Encéphalomyélite Aiguë Démyélinisante (ADEM)

Qu'est-ce que l'ADEM ?

L'encéphalomyélite aiguë démyélinisante (ADEM) est un trouble inflammatoire rare qui affecte le système nerveux central (SNC), provoquant une inflammation et des lésions étendues de la gaine de myéline entourant les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. L'ADEM est souvent déclenché par une infection virale ou bactérienne précédente et, dans certains cas, peut survenir après une vaccination. Bien qu'elle partage des similitudes avec la sclérose en plaques (SP), l'ADEM se manifeste généralement comme un épisode unique et ne conduit pas à une détérioration neurologique continue.

Qui est touché ?

L'ADEM peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les enfants. On estime qu'environ 80 % des cas concernent des enfants de moins de 10 ans et qu'elle est légèrement plus prévalente chez les garçons que chez les filles. Bien que rare, l'ADEM peut aussi affecter les adultes. La condition est souvent associée à des infections virales, en particulier la rougeole, ainsi qu'à certaines vaccinations, comme celles contre la rage, la coqueluche et la grippe.

Symptômes de l'ADEM

Les symptômes de l'ADEM apparaissent généralement de façon rapide et peuvent inclure :
• Fièvre
• Maux de tête
• Nausées et vomissements
• Raideur de la nuque
• Fatigue et irritabilité
• Difficulté à marcher ou perte de coordination (ataxie)
• Faiblesse ou paralysie d'un côté du corps (hémiparésie)
• Troubles visuels, y compris la perte de vision due à une névrite optique
• Altération de l'état mental, confusion ou délire
• Convulsions dans certains cas

La gravité des symptômes varie et, dans les cas extrêmes, l'ADEM peut entraîner un coma. La durée des symptômes est variable, la plupart des cas se résolvant en quelques semaines à quelques mois. Dans de rares cas, une forme plus sévère appelée Leucoencéphalopathie Hémorragique Aiguë (LHA) peut se développer et s'accompagner d'hémorragies cérébrales.

Diagnostic de l'ADEM

Le diagnostic de l'ADEM repose sur la présentation clinique, les antécédents médicaux et des tests diagnostiques, notamment :

Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) : Permet d'identifier les lésions caractéristiques de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, aidant ainsi à différencier l'ADEM de la SP et d'autres troubles neurologiques.
Ponction Lombaire : Permet d'analyser le liquide céphalorachidien (LCR) pour détecter des signes d'inflammation et exclure des infections telles que la méningite bactérienne.
Électro-Encéphalogramme (EEG) : Détecte une activité cérébrale anormale, en particulier dans les cas où des convulsions sont présentes.
Analyses sanguines : Permettent d'exclure d'autres causes de symptômes neurologiques et de vérifier la présence d'une infection ou d'une réaction immunitaire.

Pronostic et effets à long terme

La plupart des patients atteints d'ADEM récupèrent bien, surtout avec un traitement précoce. Les symptômes s'améliorent généralement en quelques semaines, bien que certains cas puissent prendre plusieurs mois pour une résolution complète. Environ un tiers des patients peuvent présenter des symptômes neurologiques persistants, tels que des légers troubles cognitifs ou moteurs, pendant un an. Contrairement à la SP, l'ADEM est habituellement un événement unique, bien que dans de rares cas, un second épisode puisse survenir.

Causes et facteurs déclenchants

La cause exacte de l'ADEM n'est pas totalement comprise, mais elle est considérée comme une réaction auto-immune déclenchée par des infections ou, plus rarement, par des vaccinations. Le système immunitaire attaque par erreur la gaine de myéline, provoquant une inflammation et des lésions. L'ADEM survient le plus souvent entre une et trois semaines après une infection virale ou bactérienne. Dans de très rares cas, elle peut être associée à des vaccins, notamment le vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR).

Traitement

Le traitement principal de l'ADEM vise à réduire l'inflammation et à moduler la réponse immunitaire. Les options courantes incluent :

Corticostéroïdes à haute dose (ex. : Méthylprédnisolone) : Administrés par voie intraveineuse pour réduire rapidement l'inflammation et améliorer les symptômes.
Immunoglobuline Intraveineuse (IVIG) ou échange plasmatique (PLEX) : Utilisés dans les cas sévères ou lorsque les corticostéroïdes sont inefficaces.
Anticonvulsivants : Prescrits en cas de convulsions.
Soins de soutien : Incluent la physiothérapie, l'ergothérapie et la réadaptation pour aider à récupérer la fonction motrice et la coordination.

Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour améliorer le pronostic et prévenir les complications à long terme. Bien que la plupart des patients récupèrent complètement, certains peuvent présenter des séquelles neurologiques résiduelles.