Qu'est-ce que
l'ADEM ?
L'encéphalomyélite aiguë démyélinisante (ADEM)
est un trouble inflammatoire rare qui affecte le système nerveux central (SNC),
provoquant une inflammation et des lésions étendues de la gaine de myéline
entourant les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. L'ADEM est
souvent déclenché par une infection virale ou bactérienne précédente et, dans
certains cas, peut survenir après une vaccination. Bien qu'elle partage des
similitudes avec la sclérose en plaques (SP), l'ADEM se manifeste généralement
comme un épisode unique et ne conduit pas à une détérioration neurologique
continue.
Qui est touché
?
L'ADEM peut survenir à tout âge, mais elle est
plus fréquente chez les enfants. On estime qu'environ 80 % des cas concernent
des enfants de moins de 10 ans et qu'elle est légèrement plus prévalente chez
les garçons que chez les filles. Bien que rare, l'ADEM peut aussi affecter les
adultes. La condition est souvent associée à des infections virales, en
particulier la rougeole, ainsi qu'à certaines vaccinations, comme celles contre
la rage, la coqueluche et la grippe.
Symptômes de
l'ADEM
Les symptômes de l'ADEM apparaissent généralement
de façon rapide et peuvent inclure :
• Fièvre
• Maux de tête
• Nausées et vomissements
• Raideur de la nuque
• Fatigue et irritabilité
• Difficulté à marcher ou perte de
coordination (ataxie)
• Faiblesse ou paralysie d'un côté du corps
(hémiparésie)
• Troubles visuels, y compris la perte de
vision due à une névrite optique
• Altération de l'état mental, confusion ou
délire
• Convulsions dans certains cas
La gravité des symptômes varie et, dans les cas
extrêmes, l'ADEM peut entraîner un coma. La durée des symptômes est variable,
la plupart des cas se résolvant en quelques semaines à quelques mois. Dans de
rares cas, une forme plus sévère appelée Leucoencéphalopathie Hémorragique
Aiguë (LHA) peut se développer et s'accompagner d'hémorragies cérébrales.
Diagnostic de
l'ADEM
Le diagnostic de l'ADEM repose sur la
présentation clinique, les antécédents médicaux et des tests diagnostiques,
notamment :
•
Imagerie
par Résonance Magnétique (IRM) : Permet d'identifier les lésions caractéristiques de la substance
blanche du cerveau et de la moelle épinière, aidant ainsi à différencier
l'ADEM de la SP et d'autres troubles neurologiques.
•
Ponction
Lombaire : Permet
d'analyser le liquide céphalorachidien (LCR) pour détecter des signes
d'inflammation et exclure des infections telles que la méningite
bactérienne.
•
Électro-Encéphalogramme
(EEG) : Détecte
une activité cérébrale anormale, en particulier dans les cas où des
convulsions sont présentes.
•
Analyses
sanguines :
Permettent d'exclure d'autres causes de symptômes neurologiques et de
vérifier la présence d'une infection ou d'une réaction immunitaire.
Pronostic et
effets à long terme
La plupart des patients atteints d'ADEM
récupèrent bien, surtout avec un traitement précoce. Les symptômes s'améliorent
généralement en quelques semaines, bien que certains cas puissent prendre
plusieurs mois pour une résolution complète. Environ un tiers des patients
peuvent présenter des symptômes neurologiques persistants, tels que des légers
troubles cognitifs ou moteurs, pendant un an. Contrairement à la SP, l'ADEM est
habituellement un événement unique, bien que dans de rares cas, un second
épisode puisse survenir.
Causes et
facteurs déclenchants
La cause exacte de l'ADEM n'est pas totalement
comprise, mais elle est considérée comme une réaction auto-immune déclenchée
par des infections ou, plus rarement, par des vaccinations. Le système
immunitaire attaque par erreur la gaine de myéline, provoquant une inflammation
et des lésions. L'ADEM survient le plus souvent entre une et trois semaines
après une infection virale ou bactérienne. Dans de très rares cas, elle peut
être associée à des vaccins, notamment le vaccin contre la rougeole, les
oreillons et la rubéole (ROR).
Traitement
Le traitement principal de l'ADEM vise à réduire
l'inflammation et à moduler la réponse immunitaire. Les options
courantes incluent :
•
Corticostéroïdes
à haute dose (ex. : Méthylprédnisolone) : Administrés par voie intraveineuse pour réduire rapidement
l'inflammation et améliorer les symptômes.
•
Immunoglobuline
Intraveineuse (IVIG) ou échange plasmatique (PLEX) : Utilisés dans les cas sévères ou lorsque
les corticostéroïdes sont inefficaces.
•
Anticonvulsivants
: Prescrits en cas de convulsions.
•
Soins de
soutien : Incluent
la physiothérapie, l'ergothérapie et la réadaptation pour aider à
récupérer la fonction motrice et la coordination.
Un diagnostic et un traitement précoces sont
essentiels pour améliorer le pronostic et prévenir les complications à long
terme. Bien que la plupart des patients récupèrent complètement, certains
peuvent présenter des séquelles neurologiques résiduelles.