What is neuromyelitis optica?
Qu'est-ce que
la neuromyélite optique ?
La neuromyélite optique (NMO), aussi connue sous
le nom de maladie de Devic, est une maladie auto-immune rare qui affecte
principalement le nerf optique et la moelle épinière. Elle se caractérise par
des poussées inflammatoires pouvant entraîner des lésions graves et permanentes.
Il existe deux formes principales de la NMO :
1. NMO récurrente :
• Se manifeste par une
première poussée de névrite optique et de myélite transverse, suivie
d'autres attaques sur plusieurs années.
• Ces attaques peuvent
provoquer des dommages neurologiques permanents, entraînant des
handicaps.
• Elle touche plus souvent
les femmes que les hommes.
2. NMO monophasique :
• Se manifeste par une ou
plusieurs poussées rapprochées sur une courte période, sans rechute
ultérieure.
• Cette forme affecte
également les hommes et les femmes.
Qui est touché
?
La NMO peut apparaître à tout âge, avec deux pics
: l'un dans l'enfance et l'autre chez les adultes dans la quarantaine. Les
femmes sont plus touchées que les hommes, avec un ratio de plus de 4:1.
Symptômes de
la NMO
Les symptômes les plus courants incluent :
1. Névrite optique :
• Inflammation du nerf
optique pouvant affecter un ou les deux yeux.
• Perte de vision partielle
ou totale.
• Douleur lors des mouvements
oculaires.
2. Myélite transverse :
• Inflammation de la moelle
épinière provoquant une faiblesse musculaire, des engourdissements ou
d'autres troubles sensoriels.
• Troubles de la vessie et de
l'intestin.
• Sévérité variable selon la
localisation et l'intensité de l'inflammation.
Diagnostic de
la NMO
Le diagnostic repose sur plusieurs examens :
•
Examen médical complet pour exclure
d'autres maladies similaires.
•
Tests visuels comme les tables
d'Ishihara pour évaluer la perception des couleurs.
•
Potentiels évoqués visuels (PEV)
pour mesurer la vitesse de transmission nerveuse.
•
IRM du cerveau et de la moelle
épinière pour identifier les lésions inflammatoires.
•
Ponction lombaire pour analyser le
liquide céphalorachidien et détecter les marqueurs inflammatoires.
•
Présence de l'anticorps NMO-IgG
(également appelé anticorps anti-Aquaporine-4), un marqueur clé de la
maladie.
Causes de la
NMO
La NMO est une maladie auto-immune, où le système
immunitaire attaque par erreur les cellules saines du nerf optique et de la
moelle épinière. La présence de l'anticorps NMO-IgG suggère que la maladie
pourrait être liée à l'attaque d'une protéine appelée Aquaporine-4, perturbant
ainsi l'hydratation des cellules nerveuses.
Traitement de
la NMO
Il n'existe pas de remède à la NMO, mais des
traitements permettent de gérer les poussées, d'atténuer les symptômes et de
prévenir les rechutes :
•
Corticostéroïdes à forte dose (ex.
: méthylprédnisolone) pour arrêter une poussée.
•
Immunosuppresseurs pour prévenir
les attaques futures.
•
Plasmaphérèse (échange plasmatique)
pour éliminer les anticorps responsables des dommages.
•
Traitements symptomatiques pour
gérer la douleur, les spasmes musculaires, ainsi que les troubles
urinaires et intestinaux.
Pronostic des
patients atteints de NMO
• Les patients connaissent souvent des
rechutes espacées de plusieurs mois ou années, rendant la progression de
la maladie imprévisible.
• Les attaques successives peuvent causer
une accumulation de dommages nerveux, entraînant une invalidité
progressive.
• Certains patients présentent une faiblesse
permanente des membres, tandis que d'autres peuvent perdre la vue ou la
capacité à marcher.
• Dans les cas graves, la faiblesse
musculaire peut affecter la respiration et entraîner des complications
potentiellement mortelles.
Un diagnostic et un traitement précoces sont
essentiels pour réduire la fréquence et la gravité des attaques, améliorant
ainsi la qualité de vie des patients.