Neuromyélite Optique (NMO)

What is neuromyelitis optica?

Qu'est-ce que la neuromyélite optique ?

La neuromyélite optique (NMO), aussi connue sous le nom de maladie de Devic, est une maladie auto-immune rare qui affecte principalement le nerf optique et la moelle épinière. Elle se caractérise par des poussées inflammatoires pouvant entraîner des lésions graves et permanentes.

Il existe deux formes principales de la NMO :

1. NMO récurrente :
• Se manifeste par une première poussée de névrite optique et de myélite transverse, suivie d'autres attaques sur plusieurs années.
• Ces attaques peuvent provoquer des dommages neurologiques permanents, entraînant des handicaps.
• Elle touche plus souvent les femmes que les hommes.
2. NMO monophasique :
• Se manifeste par une ou plusieurs poussées rapprochées sur une courte période, sans rechute ultérieure.
• Cette forme affecte également les hommes et les femmes.

Qui est touché ?

La NMO peut apparaître à tout âge, avec deux pics : l'un dans l'enfance et l'autre chez les adultes dans la quarantaine. Les femmes sont plus touchées que les hommes, avec un ratio de plus de 4:1.

Symptômes de la NMO

Les symptômes les plus courants incluent :

1. Névrite optique :
• Inflammation du nerf optique pouvant affecter un ou les deux yeux.
• Perte de vision partielle ou totale.
• Douleur lors des mouvements oculaires.
2. Myélite transverse :
• Inflammation de la moelle épinière provoquant une faiblesse musculaire, des engourdissements ou d'autres troubles sensoriels.
• Troubles de la vessie et de l'intestin.
• Sévérité variable selon la localisation et l'intensité de l'inflammation.

Diagnostic de la NMO

Le diagnostic repose sur plusieurs examens :

Examen médical complet pour exclure d'autres maladies similaires.
Tests visuels comme les tables d'Ishihara pour évaluer la perception des couleurs.
Potentiels évoqués visuels (PEV) pour mesurer la vitesse de transmission nerveuse.
IRM du cerveau et de la moelle épinière pour identifier les lésions inflammatoires.
Ponction lombaire pour analyser le liquide céphalorachidien et détecter les marqueurs inflammatoires.
Présence de l'anticorps NMO-IgG (également appelé anticorps anti-Aquaporine-4), un marqueur clé de la maladie.

Causes de la NMO

La NMO est une maladie auto-immune, où le système immunitaire attaque par erreur les cellules saines du nerf optique et de la moelle épinière. La présence de l'anticorps NMO-IgG suggère que la maladie pourrait être liée à l'attaque d'une protéine appelée Aquaporine-4, perturbant ainsi l'hydratation des cellules nerveuses.

Traitement de la NMO

Il n'existe pas de remède à la NMO, mais des traitements permettent de gérer les poussées, d'atténuer les symptômes et de prévenir les rechutes :

Corticostéroïdes à forte dose (ex. : méthylprédnisolone) pour arrêter une poussée.
Immunosuppresseurs pour prévenir les attaques futures.
Plasmaphérèse (échange plasmatique) pour éliminer les anticorps responsables des dommages.
Traitements symptomatiques pour gérer la douleur, les spasmes musculaires, ainsi que les troubles urinaires et intestinaux.

Pronostic des patients atteints de NMO

• Les patients connaissent souvent des rechutes espacées de plusieurs mois ou années, rendant la progression de la maladie imprévisible.
• Les attaques successives peuvent causer une accumulation de dommages nerveux, entraînant une invalidité progressive.
• Certains patients présentent une faiblesse permanente des membres, tandis que d'autres peuvent perdre la vue ou la capacité à marcher.
• Dans les cas graves, la faiblesse musculaire peut affecter la respiration et entraîner des complications potentiellement mortelles.

Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour réduire la fréquence et la gravité des attaques, améliorant ainsi la qualité de vie des patients.