Qu’est ce que la Myélite Transverse (MT)?
La Myélite transverse (MT) est une maladie neurologique rare causée par une inflammation des deux côtés d’un niveau, ou d’un segment de la moelle épinière. Myélite veut dire inflammation de la moelle épinière et transverse veut dire inflammation sur toute la largeur de la moelle épinière. Une poussée d’ordre inflammatoire peut endommager ou détruire la myéline, la substance grasse isolante qui enveloppe les fibres des cellules nerveuses, créer des cicatrices et interrompre la communication entre les nerfs, la moelle épinière et le reste du corps.
Qui est concerné?
La MT atteint les adultes et les enfants des deux sexes ainsi que, chez toutes les races. Il ne semble pas y avoir de prédisposition génétique ou familiale pour ceux qui sont affligés par la MT. On estime le taux de nouveaux diagnostiques de la MT d’être de l’ordre de 1,3 cas ou 1 000 000 personnes. Le taux d’incidence de la MT atteint son sommet chez les personnes âgées de 10 à 19 ans et de 30 à 39 ans.
1
Qu’elles sont les symptômes de la MT?
Les signes et les symptômes de la MT sévères progressent normalement pendant quelques heures à quelques jours. Pour la MT subaigu, étant plus rare, les signes et les symptômes se développent graduellement au cours d’une période allant de quelques jours à quelques semaines. Dans la majorité des cas, mais pas tous, les deux côtés du corps sont atteints.
Les signes et les symptômes connus sont :
•Les symptômes initiaux incluent habituellement une douleur localisée au bas du dos, des paresthésies soudaines (sensations anormales de brûlure, de chatouillement, de piqûre, ou de picotement) dans les jambes, une perte sensorielle, et la paraparésie (paralysie partielle des jambes). La paraparésie dégénère souvent en paraplégie (paralysie des jambes et la partie inférieure du tronc).
•De nombreux patients souffrent également de spasmes musculaires, d’une sensation générale de malaise, de maux de tête, de fièvre et de perte d’appétit. Selon le segment de la moelle épinière qui est atteint, certains patients peuvent éprouver des problèmes respiratoires.
•Les patients souffrant de troubles sensoriels décrivent souvent leurs symptômes en utilisant des mots tels que engourdissement, picotement, sensation de froid ou de chaleur. D’autres patients disent avoir une sensibilité accrue au toucher et même un contacte léger avec un doigt provoque une douleur importante (une maladie appelée allodynie). Beaucoup de patients ont également une grande sensibilité aux changements de température telle que la chaleur ou le froid extrême. Certains patients se plaignent aussi d’une sensation de pression de la peau de la poitrine, de l’abdomen ou des jambes.
•Une faiblesse au niveau des bras et des jambes peut se manifester. Certaines personnes avec un affaiblissement minimes des jambes peuvent trébucher ou glisser un pied ou avoir une sensation de lourdeur aux jambes lorsqu’elles se déplacent. D’autres personnes peuvent développer des paralysies graves
•Des roubles de la vessie et des intestins peuvent aussi se manifester. Ces troubles peuvent inclure une envie fréquente d’uriner, l’incontinence urinaire, une difficulté à uriner et la constipation.
Quel est le pronostic de la MT?
En règle générale, le pronostic d’un rétablissement complet de la MT n’est pas encourageant. Bien que le rétablissement commence généralement de deux à 12 semaines après l’apparition de la maladie, le rétablissement peut prendre jusqu’à 2 ans et la plupart des patients restent avec des handicaps considérables. Certaines personnes peuvent avoir des déficiences mineures ou pas du tout, alors que d’autres peuvent manifester des déficiences de motricité importante, une déficience sensorielle et une déficience au niveau de la vessie. Certaines personnes ne se rétablissent pas de ces symptômes. Environ 1 / 3 des patients se rétablissent, 1 / 3 ont des faiblesses et des troubles urinaires, et 1 / 3 sont alités et incontinents.
La majorité des personnes atteintes subissent une période seulement, bien que dans des cas rares des périodes récurrentes de la MT se manifestent. Certaines personnes guérissent complètement et subissent par après une période. D’autres guérissent graduellement, ensuite subissent une aggravation des symptômes pour ensuite se rétablir graduellement. Dans tous les cas de périodes récurrentes, le médecin examinera la possibilité de maladies sous-jacentes tel que la SEP ou le lupus érythémateux disséminé puisque la majorité des personnes subissant des périodes récurrentes ont une maladie sous-jacente.
1
Quel est le diagnostic de la MT?
Un diagnostic requiert un examen neurologique, une imagerie par résonance magnétique (IRM) et parfois une analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR).
•Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer l’étendue de l’inflammation dans le cerveau et aider à faire la distinction entre l’encéphalite et d’autres maladies. Un scanneur cérébral peut exclure un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale, et un anévrisme. Au début de la maladie, un scanneur cérébral peut montrer rien d’anormal avec d’importantes modifications inflammatoires se produisant plus tard dans la maladie. Une IRM du cerveau peut également éliminer la SEP.
•La ponction lombaire (PL) permet au médecin de prendre un prélèvement du liquide LCR qui est le liquide dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière. Il est présent dans le cerveau et s’écoule à sa base pour ensuite entourer et protéger le cerveau et la moelle épinière. Il contient des substances indispensables à l’activité normale du cerveau et envoie les matières toxiques au sang. Une PL consiste à faire passer une aiguille, sous anesthésie locale, entre deux os à la base de la colonne vertébrale. Chez les adultes, plusieurs cuillères à soupe peuvent être recueillies en toute sécurité. Habituellement, des prélèvements sanguins sont effectués au même moment que la PL pour comparer les résultats.
•Environ 10 pour cent des patients adultes souffrent d’un léger mal de tête suite à une PL. Ce mal de tête peut s’aggraver en position verticale et se soulager en position horizontale. Un analgésique léger et une bonne hydratation améliore le mal.
•Une variété de tests en laboratoire sont effectués sur le LCR. Certains résultats peuvent être obtenus en quelques heures alors que d’autres prennent souvent quelques jours.
•Une analyse microscopique est entreprise, immédiatement après un LCR, pour identifier le nombre et le type de globules blancs présentes dans le LCR. Un nombre élevé de globules blancs dans le LCR suppose une inflammation dans le cerveau, dans la moelle épinière ou dans la membrane du cerveau (la méninge). Les types de globules blancs permettent de déterminer si c’est une infection virale ou bactérienne.
•Des tests plus élaborés sur le LCR incluent les cultures bactériennes, les études d’anticorps, ou des tests moléculaires pour identifier l’empreinte génétique des virus ou des bactéries. Les tests moléculaires les plus récents incluent la réaction en chaîne de la polymérase (RCP) qui est utilisé pour identifier le matériel génétique du virus herpès simplex, le virus de la varicelle et du zona et les entérovirus. La RCP a considérablement fait progresser la capacité de diagnostiquer l’encéphalite virale. Dans la plus part des cas la PL doit être répété au cours de la maladie d’un individu.
•Les tests pour les maladies qui peuvent être guéris devraient inclure une radiographie pulmonaire; une fraction protéique purifiée (PPD); un test sérologique pour un mycoplasme, la maladie de Lymne et le VIH; niveaux de vitamine B12 et de l’acide folique; les anticorps antinucléaire; le céphalo-rachidien et des tests effectués au Laboratoire de recherche sur les maladies vénériennes (LRMV).
Quels sont les causes de la MT?
Les chercheurs ne connaissent pas les causes exactes de la MT. L’inflammation qui cause les dommages aux fibres nerveuses de la moelle épinière peut être causée par des infections virales, des réactions immunitaires anormales ou un débit sanguin insuffisant dans les vaisseaux sanguins situés dans la moelle épinière. La MT peut également être causée par la syphilis, la rougeole, la maladie de Lyme ainsi que certaines vaccinations, y comprises ceux de la varicelle et de la rage. Dans l’impossibilité d’identifier la ou les causes de la MT elle est appelée une myélite transverse idiopathique.1
La MT peut être causée par des infections virales, des lésions de la moelle épinière, des troubles immunitaires (y compris le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren, la sarcoïdose et la SEP ou un débit sanguin insuffisant dans les vaisseaux sanguins de la moelle épinière. Elle peut survenir due à des troubles tels que la neuromyélite optique, la SEP, la variole et la rougeole, ou une complication due à une vaccination contre la varicelle ou la rage. Puisque certaines personnes souffrent également de maladies auto-immunes tel que le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren et la sarcoïdose, certains scientistes pensent que la MT est un trouble auto-immun. De plus, certains cancers déclenchent une réponse immunitaire anormal qui peut mener à la MT.1
Une forme aigue et agressive de la MT peut être un signalement que la SEP pourrait se développer. Cependant, des études ont démontré que la plupart des personnes atteintes de la MT ne développent pas la SEP. Les patients atteints de la MT devraient néanmoins être testés pour la SEP puisque les patients avec ce diagnostic nécessitent des traitements différents.1
Certains cas de la MT proviennent de malformations artérioveineux de la colonne vertébrale (anomalies qui modifient la structure normale de la circulation sanguine) ou des maladies vasculaires tel que l’athérosclérose qui cause l’ischémie, une réduction des niveaux normaux d’oxygène dans les tissus de la moelle épinière. L’ischémie peut provenir d’un saignement (une hémorragie) dans la moelle épinière, un blocage ou un rétrécissement des vaisseaux sanguins ou autres causes moins connues. Les vaisseaux sanguins transportent l’oxygène et les nutriments aux tissus de la moelle épinière et élimine les déchets métaboliques. Lorsque ces vaisseaux sanguins sont bloqués ou rétrécis ils ne peuvent pas transporter des quantités suffisantes d’oxygène vers les tissus de la moelle épinière. Quand une région spécifique de la moelle épinière manque d’oxygène, ou d’ischémiques, les cellules nerveuses et les fibres peuvent se détériorer très rapidement. Ce dommage peuvent causer une inflammation généralisée conduisant parfois à une MT. La plupart des gens qui développent cette maladie en raison d’une maladie vasculaire ont 50 ans et plus, ont une maladie cardiaque, ou ont récemment subi une opération de la poitrine ou l’abdomen.1
Quels sont les thérapies de la MT?
Il n’existe actuellement aucun traitement ou soin efficaces pour la MT. Les traitements actuels sont conçus pour gérer et atténuer les symptômes et dépendent en grande partie de la sévérité de l’atteinte au système nerveux.
Le traitement standard consiste en de fortes doses de corticostéroïdes et environ la moitié des patients atteints d’une MT se rétablissent dans les six mois. Il y a une croyance dans le cadre médical que les corticostéroïdes peuvent réduire l’activité du système immunitaire pour l’empêcher d’attaquer la myéline de la moelle épinière. Ce traitement est prescrit par les médecins qui croient que la MT est causée partiellement ou entièrement par le système auto-immun
Dans de nombreux cas des analgésiques seront prescris puisque les influx nerveux de la moelle épinière sont souvent brouillés et mal interprétés par le cerveau comme étant une douleur. L’alitement est recommandé pendant les premiers jours ou premières semaines après l’apparition de la maladie. Des antidépresseurs ou des anticonvulsivants peuvent aussi aider à soulager les symptômes causés par une moelle épinière endommagée.
Les échanges plasmatiques sont généralement choisis pour ceux avec une MT modérée à sévère qui ne démontrent pas une amélioration importante après avoir été traités avec des stéroïdes par voie intraveineuse. Les échanges plasmatiques éliminent les substances nocives qui circulent dans la partie liquide (le plasma) du sang. Dans le cas de la MT, il s’agit probablement d’anticorps, de cellules T et, éventuellement, de d’autres cellules immunitaires qui travaillent à l’encontre de la protéine qui constitue la myéline.
Certains patients ont été traités avec la cyclophosphamide par voie intraveineuse. La cyclophosphamide est un médicament qui est souvent utilisé pour traiter lymphome ou la leucémie.
Les patients qui ont des poussées récurrentes de la MT sont parfois traités avec des agents chimiques qui modifient la réponse du système immunitaire. Ces traitements peuvent inclure le méthotrexate, l’azathioprine et le mycophénolate ou cyclophosphamide par voie orale.
Les adaptations physiques incluent : apprendre à faire face au contrôle des intestins et de la vessie, la sexualité, l’incapacité de contrôler les muscles (spasticité), la mobilité, la douleur, et les activités quotidiennes (tel que s’habiller).
1.L’Institut national des troubles neurologiques et accidents cérébrovasculaires.